Otospongiose

L’otospongiose est un trouble du métabolisme osseux des os de l’oreille. En effet, une croissance importante et anormale de ces os (Ostéodystrophie) au niveau de la capsule labyrinthique rend les vibrations de l’étrier impossible. Cela stoppe donc la transmission de l’information sonore avant son arrivé à la cochlée, responsable d’une surdité.

L'ostéodystrophie (ankylose de la plaque de l'étrier dans la fenêtre ovale) entraîne une immobilisation de la platine de l'étrier (dernier osselet de la chaîne ossiculaire de l'oreille moyenne) qui ne transmet plus les vibrations sonores vers l’oreille interne.

La localisation la plus fréquente des foyers otospongieux est représentée par la fenêtre ovale et plus particulièrement par le pôle antérieur de la fenêtre ovale (dans 80 à 90 % des cas). La fenêtre ronde peut elle aussi être atteinte (mais cette atteinte est rarement isolée).

Il est fréquent de constater des antécédents familiaux en cas d’otospongiose (plus de 50% des cas d’otospongiose). En effet, le mode de transmission de l’otospongiose semble être génétique (autosomique dominant à pénétrance incomplète et expressivité variable).

Le gène se transmet donc de générations en générations mais ne s’exprime pas nécessaire pour chaque membre de la famille.

L'incidence de l'otospongiose varie entre 0.1 et 2% de la population selon les différentes études réalisées.

L’otospongiose, maladie héréditaire, touche aussi d’avantage les femmes que les hommes à raison de deux femmes pour un homme.

Cette maladie débute en général vers 20 à 30 ans. Elle peut cependant, dans certains cas, apparaitre à l’adolescence.

Chez la femme, certaines modifications hormonales, notamment les grossesses peuvent accélérer le développement de l’otospongiose.

Enfin, dans 75% des cas, l’otospongiose est bilatérale : elle est présente et se développe dans les deux oreilles du patient.

Les symptômes de l’otospongiose sont divers.

L’otospongiose entraine une baisse d’audition acquise et évolutive ; il faut donc traiter la baisse d’audition afin d’éviter son aggravation trop rapide. La surdité dû à l’otospongiose touche principalement les fréquences graves et mediums.

Cette baisse auditive se traduit pour le patient par une sensation de perte de clarté dans les phrases : il sera donc gêné durant les conversations.

L’otospongiose peut aussi entrainer des acouphènes ainsi que, dans de plus rares cas, des vertiges.

L’otospongiose provoque des acouphènes dans 30% des cas au moment du diagnostic.

Enfin, l’otospongiose peut, dans certains cas, ossifier la cochlée : l’organe de l’audition. On constate alors une baisse d’audition encore plus prononcé.

Deux symptômes permettent de conduire au diagnostic de l’otospongiose : la baisse d’audition, ainsi que la présence d’acouphène.

Un bilan réalisé chez un médecin ORL (Oto-rhino-laryngologiste), permet de mettre en évidence l’otospongiose.

L’examen clinique / audiométrique :

• L’otoscopie permet de visualiser en général des tympans normaux
• Aux tests de Weber / Rinne acoumétrique, on retrouve des signes de surdité de transmission.
• En impédancemétrie : la tympanométrie est normale mais un effet On-Off des réflexes stapédiens est caractéristique des otospongioses.
• Le bilan audiométrique met en évidence une baisse d’audition (hypoacousie) en général d’origine transitionnelle avec présence d’une encoche de Carhart.
• Un scanner ou TDM des rochers montre les signes d'otospongiose. 

Afin de traiter l'otospongiose, il existe plusieurs types de traitement, avec certains plus invasifs que d'autres.

La chirurgie stapédienne consiste à opérer le patient au niveau de l’oreille moyenne afin de remplacer la chaine ossiculaire (Marteau-Enclume-Etrier) par une prothèse qui peuvent être en Titane. Cette prothèse peut être partielle ou totale (TORP ou PORP). Cette chirurgie permet au patient de récupérer une partie de leur audition perdue.

Le remplacement de l’étrier par une prothèse est aussi nommé : la stapédectomie.

La deuxième option, moins invasive que l’opération, consiste en la mise en place d’un appareillage auditif. Cette option est a privilégié si le patient préfère éviter une opération chirurgicale et/ou si d’autre pathologies sont aussi présentes.

La prothèse auditive permet alors au patient atteint d’otospongiose de récupérer majoritairement l’audition. La personne n’aura alors plus les sensations de perte de clarté due à l’otospongiose. Le port de prothèses auditives constituera une aide pour le patient mais n’est pas curative.

De plus, la prothèse auditive permet de traiter les acouphènes afin d’aussi soulager le patient sur cet aspect.

En l'absence de traitement, la surdité s'aggrave de façon lente, progressive.

N'hésitez pas à prendre rendez-vous avec nos audioprothésistes pour plus d'informations.

La récupération de l’audition est en général immédiate suie à l’opération. Des acouphènes et vertiges peuvent cependant persister. Différents rendez-vous de contrôles seront réalisés par votre ORL.

Nous conseillons aux patients de protéger leurs oreilles des bruits intenses (via des protections auditives) ainsi des variations brusques de pressions (plongée sous-marine, parachutisme…).

Les médicaments ototoxiques doivent être évités : aminosides, aspirine à forte dose, quinine et dérivés...

Chez la femme qui présente une otospongiose évolutive, toute grossesse doit être discutée avec son ORL. La maladie peut en effet connaître une dégradation brusque de l'audition.